U dây thần kinh thính giác

U dây thần kinh thính giác, hay còn được gọi là u thần kinh âm thanh, là một khối u lành tính phát triển chậm chạp trên dây thần kinh tiền đình ốc tai – dây thần kinh kết nối tai với não. Mặc dù không phải là ung thư, nhưng u dây thần kinh thính giác có thể gây ra nhiều triệu chứng khó chịu, ảnh hưởng đến thính giác, thăng bằng, và thậm chí cả các chức năng thần kinh khác. Bài viết này cung cấp một cái nhìn tổng quan về u dây thần kinh thính giác, bao gồm nguyên nhân, triệu chứng, phương pháp chẩn đoán và các lựa chọn điều trị hiện có. Hiểu rõ về u dây thần kinh thính giác là bước đầu tiên để bệnh nhân có thể chủ động đối mặt và tìm kiếm phương án điều trị phù hợp, nâng cao chất lượng cuộc sống.

Tổng quan

U dây thần kinh thính giác (Acoustic neuroma vestibular schwannoma) là một khối u không phải ung thư phát triển trên dây thần kinh chính đi từ tai trong đến não. Dây thần kinh này được gọi là dây thần kinh tiền đình. Các nhánh của dây thần kinh ảnh hưởng trực tiếp đến sự cân bằng và thính giác. Áp lực từ u dây thần kinh thính giác có thể gây mất thính giác, ù tai và các vấn đề về cân bằng. U dây thần kinh thính giác còn được gọi là u tế bào Schwann tiền đình.

U dây thần kinh thính giác phát triển từ các tế bào Schwann bao phủ dây thần kinh tiền đình. U dây thần kinh thính giác thường phát triển chậm. Nhưng trong một số ít trường hợp, nó có thể phát triển đủ nhanh để chèn ép não và ảnh hưởng đến các chức năng quan trọng.

Triệu chứng

Các triệu chứng của u dây thần kinh thính giác thường tinh tế và có thể mất nhiều năm mới trở nên rõ ràng. Các triệu chứng có thể xảy ra do khối u ảnh hưởng đến dây thần kinh thính giác và cân bằng. Khối u cũng có thể chèn ép các dây thần kinh mặt gần đó (dây thần kinh kiểm soát các cơ mặt) và dây thần kinh sinh ba (dây thần kinh kiểm soát cảm giác). Các mạch máu hoặc cấu trúc não cũng có thể bị ảnh hưởng bởi u dây thần kinh thính giác.

Khi khối u phát triển lớn hơn, nó có thể gây ra các triệu chứng rõ ràng hơn hoặc nghiêm trọng hơn.

Các triệu chứng thường gặp của u dây thần kinh thính giác bao gồm:

• Mất thính giác, thường diễn ra từ từ trong vài tháng hoặc vài năm. Trong một số ít trường hợp, mất thính giác có thể xảy ra đột ngột. Mất thính giác thường chỉ ảnh hưởng đến một bên, hoặc tồi tệ hơn ở một bên.
• Tiếng ồn trong tai bị ảnh hưởng (ù tai).
• Mất thăng bằng hoặc cảm thấy không vững.
• Chóng mặt.
• Tê mặt, và trong một số ít trường hợp, yếu cơ hoặc mất vận động.

Trong một số ít trường hợp, u dây thần kinh thính giác có thể phát triển đủ lớn để chèn ép thân não, có khả năng gây tử vong.

Nguyên nhân

Nguyên nhân gây u dây thần kinh thính giác đôi khi liên quan đến một vấn đề với một gen trên nhiễm sắc thể số 22. Thông thường, gen này tạo ra một protein ức chế khối u giúp kiểm soát sự phát triển của các tế bào Schwann bao bọc các dây thần kinh.

Các chuyên gia không biết điều gì gây ra vấn đề với gen này. U dây thần kinh thính giác thường xảy ra một cách ngẫu nhiên. Sự thay đổi gen này được di truyền ở những người mắc chứng rối loạn di truyền hiếm gặp được gọi là u xơ thần kinh loại 2. Những người mắc u xơ thần kinh loại 2 phát triển các khối u trên dây thần kinh thính giác và cân bằng ở cả hai bên đầu. Những khối u này được gọi là u tế bào Schwann tiền đình hai bên.

Các yếu tố rủi ro

• U xơ thần kinh loại 2

Yếu tố nguy cơ duy nhất được biết đến của u dây thần kinh thính giác là có cha hoặc mẹ mắc chứng rối loạn di truyền hiếm gặp được gọi là u xơ thần kinh loại 2. Tuy nhiên, u xơ thần kinh loại 2 chỉ chiếm khoảng 5% trong số tất cả các trường hợp u dây thần kinh thính giác.

Dấu hiệu đặc trưng của u xơ thần kinh loại 2 là sự phát triển của các khối u không phải ung thư trên các dây thần kinh cân bằng ở cả hai bên đầu. Các khối u cũng có thể phát triển trên các dây thần kinh khác.

U xơ thần kinh loại 2 được di truyền theo kiểu trội trên nhiễm sắc thể thường. Điều này có nghĩa là một bản sao của gen bị thay đổi từ cha hoặc mẹ là đủ để gây ra rối loạn. Cha hoặc mẹ mang gen bị thay đổi có 50% khả năng di truyền gen đó cho mỗi đứa con của họ.

Biến chứng

U dây thần kinh thính giác có thể gây ra các biến chứng vĩnh viễn, bao gồm:

• Mất thính giác.
• Tê và yếu mặt.
• Vấn đề về cân bằng.
• Ù tai.

Các khối u lớn hơn có thể chèn ép thân não, đôi khi cản trở dòng chảy của dịch não tủy giữa não và tủy sống. Chất lỏng có thể tích tụ trong đầu (não úng thủy). Điều này làm tăng áp lực bên trong hộp sọ.

Chẩn đoán

Khám sức khỏe toàn diện, bao gồm khám tai, thường là bước đầu tiên để chẩn đoán và điều trị u dây thần kinh thính giác.

Các triệu chứng của u dây thần kinh thính giác có thể tinh tế, phát triển chậm theo thời gian và thường khó chẩn đoán ở giai đoạn sớm. Các triệu chứng thường gặp (chẳng hạn như mất thính giác) cũng liên quan đến một số bệnh lý khác của tai giữa và tai trong.

Sau khi hỏi về các triệu chứng của bạn, các thành viên trong nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ kiểm tra tai của bạn. Bạn có thể trải qua các xét nghiệm sau:

Kiểm tra thính giác (thính lực đồ).
Xét nghiệm này được thực hiện bởi một chuyên gia thính học (bác sĩ thính học). Trong quá trình kiểm tra, âm thanh được phát ra cho mỗi tai của bạn riêng lẻ. Bác sĩ thính học đưa ra một loạt các âm thanh ở các tông màu khác nhau. Bạn cho biết mỗi khi bạn nghe thấy âm thanh. Mỗi âm thanh được lặp lại ở mức độ to nhỏ, dần dần le lói cho đến khi bạn hầu như không nghe thấy được nữa.

Bác sĩ thính học cũng có thể yêu cầu bạn lặp lại các từ khác nhau để kiểm tra khả năng nghe của bạn.

Xét nghiệm hình ảnh.
Chụp cộng hưởng từ (MRI) với thuốc cản quang thường được sử dụng để chẩn đoán u dây thần kinh thính giác. Xét nghiệm hình ảnh này có thể phát hiện các khối u nhỏ bằng 1 đến 2 mm. Nếu MRI không khả dụng hoặc bạn không thể chụp MRI, chụp cắt lớp vi tính (CT) có thể được sử dụng. Tuy nhiên, chụp CT có thể bỏ sót các khối u nhỏ.

Điều trị

Điều trị u dây thần kinh thính giác có thể khác nhau đối với mỗi người, tùy thuộc vào:

• Kích thước và tốc độ phát triển của u dây thần kinh thính giác.
• Sức khỏe tổng thể của bạn.
• Các triệu chứng của bạn.

Có ba lựa chọn điều trị u dây thần kinh thính giác: theo dõi, phẫu thuật hoặc xạ trị.

Theo dõi

Bạn và nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn có thể quyết định theo dõi nếu u dây thần kinh thính giác của bạn nhỏ, không phát triển hoặc phát triển chậm. Theo dõi cũng có thể là một lựa chọn nếu u dây thần kinh thính giác của bạn gây ra ít triệu chứng hoặc không có triệu chứng. Ngoài ra, theo dõi có thể được đề xuất cho người lớn tuổi hoặc những người không phải là ứng cử viên tốt cho việc điều trị xâm lấn.

Theo dõi bao gồm kiểm tra hình ảnh thường xuyên và kiểm tra thính giác, thường là 6 đến 12 tháng một lần. Những xét nghiệm này có thể xác định xem khối u có đang phát triển hay không và tốc độ phát triển của nó. Nếu các lần quét cho thấy khối u đang phát triển hoặc nếu khối u gây ra các triệu chứng đáng lo ngại hoặc các vấn đề khác, bạn có thể cần phẫu thuật hoặc xạ trị.

Phẫu thuật

Bạn có thể cần phẫu thuật để cắt bỏ u dây thần kinh thính giác, đặc biệt nếu khối u:

• Tiếp tục phát triển.
• Rất lớn.
• Gây ra các triệu chứng.

Bác sĩ phẫu thuật có thể sử dụng một trong một số cách tiếp cận để cắt bỏ u dây thần kinh thính giác. Cách tiếp cận được sử dụng phụ thuộc vào kích thước của khối u, thính lực của bạn và các yếu tố khác.

Mục tiêu của phẫu thuật là loại bỏ khối u đồng thời bảo tồn dây thần kinh mặt để ngăn ngừa liệt các cơ mặt. Đôi khi, không thể loại bỏ toàn bộ khối u. Ví dụ, chỉ một phần của khối u có thể được loại bỏ nếu nó nằm quá gần các cấu trúc quan trọng của não hoặc dây thần kinh mặt.

Phẫu thuật u dây thần kinh thính giác được thực hiện dưới gây mê toàn thân. Khối u được cắt bỏ qua tai trong hoặc qua một lỗ trên hộp sọ.

Đôi khi, phẫu thuật cắt bỏ khối u có thể gây kích ứng hoặc tổn thương dây thần kinh thính giác, cân bằng hoặc mặt, có khả năng làm trầm trọng thêm các triệu chứng. Có thể mất thính giác ở tai được phẫu thuật. Thăng bằng cũng thường bị ảnh hưởng tạm thời.

Các biến chứng có thể bao gồm:

• Rò rỉ chất lỏng xung quanh não và tủy sống (dịch não tủy). Nó có thể rò rỉ qua vết mổ.
• Mất thính giác.
• Yếu mặt hoặc tê.
• Ù tai.
• Vấn đề về cân bằng.
• Đau đầu dai dẳng.
• Nhiễm trùng dịch não tủy (viêm màng não) là rất hiếm.
• Đột quỵ hoặc chảy máu trong não là rất hiếm.

Xạ trị

Các loại xạ trị được sử dụng để điều trị u dây thần kinh thính giác bao gồm:

Phẫu thuật xạ trị định vị.

Một dạng xạ trị được gọi là phẫu thuật xạ trị định vị có thể điều trị u dây thần kinh thính giác. Phương pháp này thường được sử dụng nếu khối u nhỏ (nhỏ hơn 2,5 cm). Xạ trị cũng có thể là một lựa chọn nếu bạn lớn tuổi hơn hoặc không thể phẫu thuật vì lý do sức khỏe.

Phẫu thuật xạ trị định vị (chẳng hạn như Dao Gamma và CyberKnife) sử dụng nhiều chùm tia gamma nhỏ để cung cấp một liều bức xạ được nhắm mục tiêu chính xác đến khối u. Kỹ thuật này cung cấp điều trị mà không làm hỏng các mô xung quanh hoặc tạo vết mổ.

Mục tiêu của phẫu thuật xạ trị định vị là ngăn chặn sự phát triển của khối u, bảo tồn chức năng của dây thần kinh mặt và bảo tồn thính lực nếu có thể.

Có thể mất vài tuần, vài tháng hoặc vài năm để nhận thấy hiệu quả đầy đủ của xạ trị. Nhóm chăm sóc sức khỏe của bạn sẽ theo dõi tiến triển của bạn với các xét nghiệm hình ảnh và kiểm tra thính giác tiếp theo.

Các rủi ro của phẫu thuật xạ trị bao gồm:

• Mất thính giác.
• Ù tai.
• Yếu mặt hoặc tê.
• Vấn đề về cân bằng.
• Tiếp tục phát triển khối u.
• Xạ trị điều biến cường độ.
  Xạ trị điều biến cường độ (SRT) sử dụng một số lần điều trị để cung cấp các liều bức xạ nhỏ đến khối u. Mục tiêu của SRT là làm chậm sự phát triển của khối u mà không làm hỏng các mô não xung quanh.

Liệu pháp proton.

Loại xạ trị này sử dụng một chùm các hạt mang điện tích dương (gọi là proton) năng lượng cao. Các chùm tia proton nhắm mục tiêu liều lượng bức xạ đến khu vực bị ảnh hưởng để điều trị khối u. Cách tiếp cận này làm giảm sự tiếp xúc với bức xạ với các khu vực xung quanh.